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Er ist aufmerksam, ausgeglichen, wachsam, mutig, intelligent, relativ selbstständig und abgehärtet. Der Patou ist etwas eigensinnig, bellt wenig - aber laut, ist zäh und für seine Größe sehr beweglich. Der gutmütige, freundliche, kinderliebe Hund ist Fremden gegenüber wachsam und bei guter und langer Erziehung unbestechlich. Er verteidigt seine Familie mit seiner ganzen Kraft und ist kein großer Schmuser.
Der Pyrenäen-Berghund hat ein üppiges, dichtes und ziemlich langes Haarkleid. Die Unterwolle ist dicht und aus feinem Haar, wogegen das Deckhaar dick und eher rau ist. Die Haare um den Hals verdichten sich zu einer Mähne. An der Rute und an den Läufen ist das Fell außerdem länger. Die Fellfarbe ist immer rein weiß mit oder ohne Abzeichen. Diese Abzeichen können hellgrau, hellgelb, lohfarben oder wolfsgrau sein und kommen an Kopf (ganze Maske möglich), an den Ohren und an der Schwanzwurzel vor. Sein Vetter auf der spanischen Seite der Pyrenäen, der Mastín del Pirineo, (Pyrenäen-Mastiff) unterscheidet sich von ihm nur unwesentlich. Frankreich und Spanien konnten sich leider nicht auf einen Standard einigen.
Die Rasse ist groß und stämmig, wobei sie eher lang als hoch sein sollte. Sie besitzt einen muskulösen und geraden Rücken. Die Brust ist breit und tief. Der Kopf ist groß und v-förmig mit kleinen, dreiecksförmigen und flach anliegenden Schlappohren. Die Augen sind dunkelbraun und mandelförmig, die Nase immer von tiefschwarzer Farbe. Die dicht behaarte, buschige Rute schlägt über den Rücken einen Bogen, und die Pfoten sind kompakt. Der Pyrenäen-Berghund wird physisch und psychisch nur langsam erwachsen. Man sollte ihn erziehen, bevor er zu groß und selbstständig wird.
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